Кардиомиопатии

Группа заболеваний характеризующиеся миокардиальной дисфункцией не связанной с обычными причинами болезней сердца.

Неизвестной этиологии – первичные или идиопатические кардиомиопатии.

Вторичные кардиомиопатии, этиология которых известна – поражения миокарда при системных заболеваниях, отравлениях алкоголем, при пороках сердца и других патологических состояниях.

Дилятационная кардиомиопатия

Заболевание, характеризующееся увеличением размеров сердца, систолической дисфункцией и застойной сердечной недостаточностью.

Диагностические критерии:

1. Начало с застойной сердечной недостаточности без видимой причины.
2. Нарушения ритма.
3. Тромбоэмболии.
4. Стойкий ритм галопа, систолический шум, трикуспидальная и митральная недостаточность.
5. Гипертрофия желудочков и предсердий, блокады ножек Гиса.
6. Дилятация полостей сердца.
7. Неспецифические изменения интервала ST и T на ЭКГ.
8. Увеличение кардиоторакального индекса.
9. Снижение фракции сердечного выброса на 50%, сердечного индекса на 30%.
10. Диффузный характер гипокинезии миокарда, при биопсии заместительный склероз, интерстициальный или периваскулярный фиброз, иногда очаги кальцинатов.

Программа обследования:

ОАК, ОАМ, общий белок, фракции, фибриноген, фибрин, сиаловые кислоты, СРП, серомукоиды, креатинин, холестерин, липиды, триглицериды, сахар, электролиты крови, ангиотензин, альдостерон, глюкокортикоиды, катехоламины, аминотрансферазы, ЛДГ, КФК, РФ, иммунограмма, коагулограмма, ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, рентгенография сердца, ренография, МРТ/КТ, биопсия.

Диагноз:

• Дилятационная кардиомиопатия, желудочковая экстрасистолия, блокада левой ножки пучка Гиса, рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии, СН ІІ Б стадия с систолической дисфункцией ЛЖ, ФК ІІІ.

Лечение:

1. Постельный режим 2 – 3 – 6 месяцев.
2. Негликозидные инотропные средства – Допмин или Добутамид 4 – 6 дней при крайне тяжёлом состоянии.
3. Неселективные β Блокаторы – Пропранолол 0,4 – 0,48 г/сутки.
4. Нитраты продлённого действия – Нитросорбид, Кардикет 0,02 – 0,04 2 – 3 раза в сутки.
5. Ингибиторы АПФ – Эналоприл, Берлиприл, Энап 0,01 – 0,02 в сутки.
6. Диуретики – сочетание Фуросемида и верошпирона.
7. Антиаритмические средства – Кордарон 0,4 – 1,2 г/сутки.
8. Антагонисты Са – Дилтиазем 30 – 60 мг 3 раза в сутки, Амлодипин 5 – 10 мг/сутки.
9. Антикоагулянты и антиагреганты – Аспирин 0,165 – 0,325 г/сутки, Трентал 0,1 3 раза, Гепарин 5000 ЕД 4 раза в сутки п/кожно.
10. Метаболические препараты – Неотон, Милдронат, Предуктал, Тиотриазолин.

Гипертрофическая миокардиопатия

Заболевание миокарда, характеризующееся асимметричной или симметричной гипертрофией миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Нарушение мышечной интеграции, гипертрофией миофибрилл, интерстициальный фиброз, непропорциональная гипертрофия межжелудочковой перегородки, гипертрофический субаортальный стеноз.

Классификация:

1. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз с непропорциональной гипертрофией межжелудочковой перегородки, обструкцией выходного тракта левого желудочка, утолщением эндокарда под аортальным клапаном, утолщением и парадоксальным движением передней створки митрального клапана к перегородке в систолу.
2. Асимметричная гипертрофия перегородки без изменения портального и митрального клапана и без обструкции выходного тракта левого желудочка.
3. Верхушечная гипертрофическая КМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки.
4. Симметричная гипертрофическая КМП с концентрической гипертрофией миокарда левого желудочка.

Диагностические критерии:

1. В семейном анамнезе случаи гипертрофической КМП или внезапной смерти.
2. Разнообразные кардиалгии, аритмический синдром, наличие обмороков и предобморочных состояний
3. Признаки недостаточности кровообращения, увеличение размеров сердца.
4. Ослабление I тона на верхушке и наличие систолического шума различного характера и интенсивности, чаще по левому краю грудины, в III - IV межреберье.
5. Наличие патологического зубца Q на ЭКГ во II, III, aVF и левых грудных отведениях, одновременно не нарастает зубец R в правых грудных отведениях, зубец Q регистрируется, начиная с правых грудных отведений, комплекс QS. Типичным ЭКГ-признаком верхушечной формы гипертрофической КМП гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.
6. Эхокардиография - Утолщение межжелудочковой перегородки более 13 мм в сочетании с ее гипокинезией (амплитуда движения менее 3 мм), переднесистолическое движение передней створки митрального клапана и частичное мезосистолическое прикрытие аортального клапана, уменьшение полости левого желудочка в диастолу.
7. Рентгенография признаки гипертрофии левого желудочка.
8. При биопсии эндомиокарда: короткие волокна, прерываемые соединительной тканью, крупные уродливые ядра, фиброз, дегенерирующая мышца с исчезновением миофибрилл, хаотичное расположение мышечных волокон с завихрениями.

Программа обследования:

ОАК, ОАМ, общий белок, фракции, фибриноген, фибрин, сиаловые кислоты, СРП, серомукоиды, креатинин, холестерин, липиды, триглицериды, сахар, электролиты крови, ангиотензин, альдостерон, глюкокортикоиды, катехоламины, аминотрансферазы, ЛДГ, КФК, РФ, иммунограмма, коагулограмма, ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, рентгенография сердца, ренография, МРТ/КТ, биопсия.

Диагноз:

• Гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная форма, желудочковая экстрасистолия, СН ІІ Б стадия с систолической дисфункцией ЛЖ, ФК III..

Лечение:

1. Неселективные β Блокаторы – Пропранолол по 120-160 мг/сутки.
2. Ингибиторы АПФ – Эналоприл, Берлиприл, Энап 0,01 – 0,02 в сутки.
3. Антиаритмические средства – Кордарон 0,4 – 0,7 г/сутки 1 неделю, затем 0,15 – 0,4 в сутки несколько месяцев.
4. Антикоагулянты и антиагреганты – Аспирин 0,165 – 0,325 г/сутки, Трентал 0,1 3 раза, Гепарин 5000 ЕД 4 раза в сутки п/кожно.
5. Метаболические препараты – Неотон, Милдронат, Предуктал, Тиотриазолин.
6. Хирургическое лечение - частичная мышечная резекция в базальной части межжелудочковой перегородки (миотомия-миэктомия) у больных с тяжелыми клиническими проявлениями и градиентом в выносящем тракте, превышающем 50 мм рт. ст., а также если медикаментозная терапия более не оказывает желаемого результата.

Аритмогенная кардиомиопатия

Прогрессирующее замещение миокарда правого предсердия и желудочка жировой и соединительной тканью, проявляющееся аритмиями и внезапной смертью.

Диагностические критерии:

1. Семейный характер (первые проявления в юношеском и детском возрасте).
2. Головокружения, обмороки, остановки сердечной деятельности.
3. ЭКГ – отрицательные Т в V1 – V4, QRS в правых грудных отведениях выше 0,1 секунды.
4. Желудочковые эктопические аритмии, трепетание и мерцание предсердий.
5. Эхокардиография – Гипертрофия и гипокинезия правого желудочка.

Программа обследования:

ОАК, ОАМ, общий белок, фракции, фибриноген, фибрин, сиаловые кислоты, СРП, серомукоиды, креатинин, холестерин, липиды, триглицериды, сахар, электролиты крови, ангиотензин, альдостерон, глюкокортикоиды, катехоламины, аминотрансферазы, ЛДГ, КФК, РФ, иммунограмма, коагулограмма, ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, рентгенография сердца, ренография, МРТ/КТ, биопсия.

Диагноз:

• Аритмогенная миокардиопатия. Пароксизмальная мерцательная аритмия, тахисистолическая форма. СН ІІ А стадия с систолической дисфункцией ЛЖ, ФК III.

Лечение:

Фармакотерапия, влияющая на обменные процессы в сердечной мышце (рибоксин, милдронат, сафинор, витамины группы В), нормализующая электролитный баланс (препараты калия, магния), улучшающая микроциркуляцию (дипиридамол, теоникол, аспирин), воздействующая на катехоламиновый баланс (анаприлин, обзидан, индерал). Одновременно проводится антиаритмическая терапия, лечение сердечной недостаточности.

Рестриктивная кардиомиопатия

Заболевание, характеризующееся нарушением диастолической функции сердца в результате морфологических изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда. При этом размеры сердца обычно не увеличены.

Классификация:

Первичные.

1. Эндомиокардиальный фиброз.
2. Кардиомиопатия Лефлера (фибропластический эндокардит).
3. Идеопатическая Рестриктивная кардиомиопатия.

Вторичные.

1. Инфильтративная (Амилойдоз, Саркоидоз, Пострадиационная).
2. Болезни накопления (Гемохроматоз, Гликогеноз).

Диагностические критерии:

1. Одышка, снижение переносимости физической нагрузки, право- или левожелу-дочковая недостаточность, но правожелудочковые симптомы преобладают.
2. Рецидивирующий асцит, увеличение печени (иногда без периферических отеков), выраженный цианоз лица, набухание шейных вен.
3. Перикардиальный выпот, часто жидкость в плевральной полости.
4. Сердечные тоны приглушены, обычно тахикардия, снижение артериального давления.
5. Выслушивается шум митральной недостаточности, ритм галопа.
6. Тромбоэмболическая пневмония.
7. На ЭКГ - патологические зубцы Q в V1 - V2 отведениях, отрицательные - Т и снижение сегмента ST, иногда высокие правопредсердные зубцы Р.
8. Рентгеноскопия - увеличение правого предсердия и желудочка, снижение кровенаполнения малого круга кровообращения, перикардиальный выпот, увеличение левого предсердия, застой в малом круге кровообращения. При обеих формах вблизи верхушки и в области путей оттока иногда выявляется линейная кальцификация.
9. Эхокардиография позволяет выявить утолщение эндокарда, облитерацию полости желудочков, парадоксальное движение перегородки, перикардиальный выпот; часто наблюдается диастолическое открытие клапана легочной артерии.
10. Ангиокардиография подтверждает изменение размеров, неравномерность контуров желудочков, облитерацию верхушки сердца, расширение путей оттока, снижение сердечного выброса.
11. Анализ крови - анемия, эозинофилия.

Программа обследования:

ОАК, ОАМ, общий белок, фракции, фибриноген, фибрин, сиаловые кислоты, СРП, серомукоиды, креатинин, холестерин, липиды, триглицериды, сахар, электролиты крови, ангиотензин, альдостерон, глюкокортикоиды, катехоламины, аминотрансферазы, ЛДГ, КФК, РФ, иммунограмма, коагулограмма, ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, рентгенография сердца, ренография, МРТ/КТ, биопсия.

Диагноз:

• Рестриктивная миокардиопатия. Эндомиокардиальный фиброз, гипертрофия правого предсердия, СН ІІ А стадия с систолической дисфункцией ЛЖ, ФК III..

Лечение:

1. Глюкокортикоиды – Преднизолон 20 – 40 мг/сутки до эффекта, затем поддерживающая терапия 10 мг/сутки.
2. Цитостатики – Винкристин 2 мг в/венно 1, 8, 15, 22 дни.
3. Антикоагулянты дезагреганты – Гепарин 5000 ЕД 4 раза, Аспирин 0,162 – 0,325 г.
4. Лейкоцитофорез при высокой эозинфилии.
5. Лечение сердечной недостаточности: Диуретики, сердечные гликозиды (Дигоксин), периферические вазодилятаторы (осторожно).

Климактерическая миокардиопатия

Классификация:

Сердечно-сосудистые нарушения:

1. Гипертензионный синдром.
2. Стенокардитический синдром.
3. Сосудисто-регуляторно астенический синдром.
4. Миокардиодистрофия.

Программа обследования:

ОАК, ОАМ, общий белок, фракции, фибриноген, фибрин, сиаловые кислоты, СРП, серомукоиды, креатинин, холестерин, липиды, триглицериды, сахар, электролиты крови, ангиотензин, альдостерон, глюкокортикоиды, катехоламины, аминотрансферазы, ЛДГ, КФК, РФ, иммунограмма, коагулограмма, ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, рентгенография сердца, ренография, МРТ/КТ, биопсия.

Диагноз:

• Климактерическая миокардиопатия, сосудисто-регуляторно астенический синдром СН 0.

Лечение:

1. Рациональный режим, седативные средства.
2. Гормонотерапия: После 40 лет всем женщинам исследуется уровень фолликулостимулирующего гормона и назначается коррекция Эстрагенами и Прогестероном. После Гистероэктомии постоянная терапия – Прагенова, Эстрафен, Вагифен, Дивигель. До 55 лет – Климонорм, Трисекенс (курс 90 дней). Старше 55 лет, менпауза более 2 лет – постоянно Климогест. Старше 65 лет – постоянная комбинированная заместительная терапия.
3. Ингибиторы АПФ – Эмоксиприл.
4. Метаболиты - Милдронат по 0,25 г 2 - 4 раза в день. В вену вводят 5 мл 10% раствора (0,5 мг) 1 раз в день. Курс лечения 10 - 14 (20 дней), Тиотриазолин 2,5% 2,0 – 4,0 мл курс лечения 10 – 15 дней, Неотон внутривенно капельно со скоростью 2 - 3 г/час в течение 3 - 5 дней в зависимости от состояния по 5 – 10 – 30г в сутки, Предуктал (Триметазидин).
5. Антиоксиданты – Токоферол (Вит Е) 100 мг/сутки. Пармидин 0,25 – 0,5 3 раза, Эсенциале 1 – 2 капс. 3 раза. Аспаркам, Панангин, Поляризующая смесь (хлористый калий 4% 50мл + 10% глюкоза 300 мл + инсулин 10 ЕД) в/венно капельно.
6. Лечение недостаточности кровообращения и аритмий - сердечные гликозиды, диуретики, антиаритмические средства.

Алкогольная кардиомиопатия

Развивается при многолетнем регулярном злоупотреблении алкоголем. При возникновении так называемого “пивного” сердца решающее значение в поражении миокарда имеет содержащийся в пиве кобальт, клиническая симптоматика отличается от таковой при алкогольном поражении сердца. При хроническом алкоголизме возникают поражения сердца на субклеточном уровне, нарушается внутриклеточный транспорт кальция, что приводит к нарушению процессов расслабления миокарда.

Диагностические критерии:

1. Тахикардия, экстрасистолия, иногда мерцательная аритмия.
2. Увеличение размеров сердца, признаки сердечной декомпенсации.
3. Признаки хронического алкоголизма - тремор рук, выраженная потливость и др.
4. ЭКГ - сниженный или отрицательный зубец Т.

Программа обследования:

ОАК, ОАМ, общий белок, фракции, фибриноген, фибрин, сиаловые кислоты, СРП, серомукоиды, креатинин, холестерин, липиды, триглицериды, сахар, электролиты крови, ангиотензин, альдостерон, глюкокортикоиды, катехоламины, аминотрансферазы, ЛДГ, КФК, РФ, иммунограмма, коагулограмма, ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, рентгенография сердца, ренография, МРТ/КТ, биопсия.

Диагноз:

Алкогольная кардиомиопатия. Мерцательная аритмия тахисистолическая форма. СН 1 стадия с сохранённой систолической функцией. ФК ІІ.

Лечение:

Полное исключение алкогольных напитков, прием витаминов группы В, препаратов улучшающих метаболизм миокарда - Милдронат по 0,25 г 2 - 4 раза в день. В вену вводят 5 мл 10% раствора (0,5 мг) 1 раз в день. Курс лечения 10 - 14 (20 дней), Тиотриазолин 2,5% 2,0 – 4,0 мл курс лечения 10 – 15 дней, Неотон внутривенно капельно со скоростью 2 - 3 г/час в течение 3 - 5 дней в зависимости от состояния по 5 – 10 – 30г в сутки, Предуктал (Триметазидин).

При сердечной недостаточности - сердечные гликозиды, диуретики, антиаритмические средства, β-адреноблокаторы: Атенолол 0,05 – 0,1 1 раз в день, Метопролол 0,05 - 0,1 2 раза в день.